我科于11月份收治一位胃癌患者,男,25岁,行胃癌根治术(毕II式吻合),术后病理示胃窦低分化腺癌,伴神经内分泌肿瘤。
胃肠胰系统的神经内分泌肿瘤十分罕见,在全部恶性肿瘤中的比例不足1%。在这类肿瘤中最常见的是类癌,其发生率大约为2.5/10万。胃肠神经内分泌肿瘤被归类为APUD肿瘤,因为它们都是来源于共同的具有胺前体摄取和脱羧能力的细胞。虽然这类肿瘤可发生于整个神经内分泌系统,但最常见的累及部位是胰腺。根据肿瘤分泌的物质是否引起典型的临床症状可以将神经内分泌肿瘤分为两大类——有功能性和无功能性。前者包括类癌、胰岛素瘤、胃泌素瘤、VIP瘤、胰高血糖素瘤、分泌生长激素释放因子的肿瘤等。与其他恶性肿瘤相比,胃肠胰内分泌肿瘤通常进展缓慢,甚至在发生转移后仍能存活较长时间。
对于神经内分泌肿瘤患者,应行细针穿刺或活检进行病理、特殊染色和相关实验室检查以明确肿瘤类型和分化程度,同时行奥曲肽显像、CT、B超、磁共振成像(MRI)等影像学检查明确肿瘤部位,帮助选择治疗方法。
胃肠道类癌和其他胰腺神经内分泌肿瘤的治疗原则:如果肿瘤小于2cm,可行内镜下切除,或密切随诊;如果有相应的临床症状,给予奥曲肽治疗。如果肿瘤大于2cm,需手术切除。术后应密切随诊,术后3个月检测血中相关激素水平,复查CT或MRI;术后1至3年每6个月进行查体和激素水平测定,术后4年每年进行相关检查。出现临床相关症状时应行影像学检查。对于小于2cm的阑尾类癌术后不需进行常规随诊。
肿瘤是否发生肝转移主要与原发肿瘤的大小有关。肝转移病灶的治疗主要是肝叶的楔形切除,同时,为避免奥曲肽的副作用,可行预防性胆囊切除。对于类癌转移灶或类癌综合征的药物治疗,则采用奥曲肽150μg每日3次皮下注射;或长效奥曲肽20 mg每月1次肌注,根据症状控制程度可以逐渐加量或增加使用次数。
对于进展期肿瘤,肝动脉栓塞化疗较单纯栓塞疗效明显,多种药物的联合化疗方案较单一药物疗效好。目前常用药物是链佐霉素加5氟尿嘧啶,可同时使用干扰素。
总之,目前对胃肠内分泌肿瘤的治疗原则是:手术是局部治疗的主要手段,不需要其他的辅助治疗,奥曲肽主要用来控制激素引起的相关症状,对于进展和转移性病变没有单一的治疗标准。